認知症（アルツハイマー型・脳血管性・レビー小体型・Pick病）【神経内科学】

「認知症（アルツハイマー型・脳血管性・レビー小体型・Pick病）」についてまとめます。

アルツハイマー型認知症

認知機能低下、人格の変化を主な症状とする認知症。

・全体の40％

・やや女性に多い傾向

《病理》

・脳組織の萎縮　（とくに海馬）

・アミロイド沈着

・大脳皮質の老人斑

・側脳室の拡大

・脳溝の拡大

・シルビウス裂の拡大

《症状》

・徐々に進行する認知障害（記憶障害・見当識障害・学習障害・注意障害・空間認知機能障害・失行など）

・取り繕い（記憶障害があるのをごまかし、話を合わせて、覚えているかのように振る舞う）

・進行すると意思疎通ができなくなり、寝たきりになる

・被害妄想（物取られ妄想 ※記銘力低下と関連）

・幻覚（とくに幻視）

・問題行動（暴言・暴力・徘徊・不潔行為など）

※エピソード記憶の低下＞意味記憶の低下

※時間の見当識障害＞人物の記憶低下

脳血管性認知症

脳梗塞の多発によるものが大部分を占める。

高血圧に伴うラクナ梗塞・大脳白質の病変 が関連。

・全体の40％

《症状》

症状は階段状に進行

・頭痛

・めまい

・感情失禁

・せん妄

・片麻痺

・自発性低下

・小刻み歩行

・頻尿

・尿失禁

・構音障害

・嚥下障害

・痙攣発作

・記憶力の低下が著明（判断力・理解力は比較的保たれている）場合がある：まだら認知症

×思考制止

※短期記憶に比較して長期記憶が保たれやすい

※慢性硬膜下血腫・正常圧水頭症でみられる認知症は、脳外科手術によって認知機能が改善する可能性がある

レビー小体型認知症

大脳皮質神経細胞内にレビー小体という変化が出現

※パーキンソン病と同系（パーキンソン病の場合は中脳に出現）

※パーキンソン病は認知症の原因となる

※汎発性Lewy小体は認知症の原因となる

・３番目に多い

《病理》

・アセチルコリンの低下→増加させる治療で改善が期待できる

《症状》

・初期にリアルな幻覚（とくに幻視）や妄想

・パーキンソン病様症状

・替え玉妄想

×肢節運動失行

前頭側頭型認知症（Pick病）

前頭葉、側頭葉に多い局所性の脳萎縮 

・性差なし

《症状》

・人格変化、情緒障害が初期症状

・滞続言語（内容とは無関係に同じ話を繰り返す）

・考え無精（質問にたいしてよく考えずに返答したり、無視したりする）

その他

・ハンチントン舞踏病

・筋強直性ジストロフィー

・進行性核上麻痺（パーキンソニズム）

・多発性脳梗塞

・慢性硬膜下血腫

・Creutzfeldt-Jakob病

・低酸素脳症

・正常圧水頭症

・水溶性ビタミン欠乏症（葉酸・B1・B2・B6・B12など）

×重症筋無力症

×筋委縮性側索硬化症

×ギランバレー症候群

×Wallenberg症候群

×平山病

×甲状腺機能亢進症

×多系統萎縮症

※認知症は、介護が必要となった原因で最も多い

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【神経症候】意識障害（JCS・GCS）【神経内科学】

「意識障害」についてまとめます。

意識障害：意識が清明ではない状態

意識清明：覚醒している状態でさらに自分自身と周りを認識できていること

覚醒障害

・覚醒（網様体賦活系）

《意識レベルの低下》

・傾眠：刺激をすれば覚醒し、指示に従うことができるが、刺激がなくなると眠ってしまう

・昏迷：強い刺激でないと覚醒しない状態。

・半昏睡：自発運動はほとんどなく、痛み刺激には逃避反応を示す

・昏睡：自発運動が全くなく、痛覚刺激にも反応しない

 認知障害

・認知（大脳皮質）

・見当識障害：場所・時間への認識の障害

・せん妄：軽度の意識混濁に精神的興奮が加わり、異常行動がみられる状態

・もうろう：意識の範囲が狭まる状態

・錯乱：意識混濁・精神的興奮・幻覚・その他に伴う複雑な意識障害

意識障害の原因 

・脳卒中、頭部外傷

・てんかんの複雑部分発作、欠神発作、強直間代発作、脱力発作

×てんかんの単純部分発作

・肝臓の機能不全（高アンモニア血症）

・高血糖、低血糖

・せん妄（軽度ないし中等度の意識混濁）

×SIAS：意識障害の評価を含む

《その他原因》

・低酸素症

・尿毒症

・急性アルコール中毒

・低体温症

・高体温症、熱中症

・不整脈

・心不全

・低ナトリウム血症

・薬物中毒

JCS（Japan Coma Scale）

Ⅰ：刺激しなくても覚醒している状態

１：いまひとつはっきりしない

２：見当識障害がある

３：自分の名前、生年月日が言えない

Ⅱ：刺激すると覚醒する状態

10：普通の呼びかけで開眼する

20：大声や体を揺さぶることで開眼する

30：痛み刺激を加えつつ呼びかけを行うと、かろうじて開眼する

Ⅲ：刺激しても覚醒しない状態

100：痛み刺激に対して、払いのけるような動作をする

200：痛み刺激で少し手足を動かしたり、顔をしかめたりする

300：痛み刺激に反応しない

※見当識障害：時間・場所が分からなくなる状態

　× 評価に計算が含まれる

　× 音読の理解

※座位訓練：JCS１桁はOK、覚醒レベルの向上

※ギャッジアップはOK

※覚醒とパフォーマンスの関係

GCS（Glasgow Coma Scale）

開眼（eye）

E４：自発的に開眼

E３：言葉により開眼

E２：痛み刺激により開眼

E１：開眼しない

言葉（verbal）

V５：見当識あり

V４：錯乱状態

V３：不適当な言葉

V２：理解できない声

V１：発声なし

運動（motor）

M６：命令に従う

M５：痛み刺激部位に手足をもってくる

M４：四肢の逃避屈曲がみられる

M３：異常屈曲

M２：四肢伸展

M１：まったく動きなし

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【運動麻痺】球麻痺・仮性球麻痺【神経内科学】

「球麻痺・仮性球麻痺」についてまとめます。

球麻痺

 延髄にある脳神経核が障害され、口・舌・喉の運動麻痺によって起こる症状

※舌咽神経（Ⅸ）：舌咽の運動麻痺

※迷走神経（Ⅹ）：咽頭・喉頭の運動麻痺

※舌下神経（Ⅻ）：舌の運動麻痺

※球：延髄の慣用語。延髄を外から見るとボール状に丸い

《症状》

・構音障害

・嚥下障害（固形物が飲み込みにくい）

・舌萎縮

・咽頭反射：減弱・消失

・軟口蓋反射：後期まで温存

・下顎反射：低下

・舌線維束性攣縮

※咽頭反射：咽頭後壁を軽くこすったときに軟口蓋が挙上する反射

※軟口蓋反射：左右の前口蓋弓を軽くこすった際、その側の軟口蓋が挙上する反射

※下顎反射（咬筋反射）：腱反射の１つで、三叉神経由来の病的反射。（健常者では反射がないか軽度）

《代表疾患》

・筋委縮性側索硬化症

・ギランバレー症候群

・重症筋無力症

・延髄梗塞

・延髄出血

仮性球麻痺

球麻痺と同様の症状をきたす病態として、仮性球麻痺（偽性球麻痺）と呼ばれる。

両側性の皮質脊髄路の障害により生じる。

《症状》

・構音障害

・嚥下障害（液体が飲み込みにくい）

・舌萎縮：ー

・舌線維束性攣縮：ー

・咽頭反射：多くは温存

・軟口蓋反射：早期に消失温存

・下顎反射：亢進

《代表疾患》

・両側性の脳出血、脳梗塞

・脳炎

・梅毒

・脳腫瘍

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【運動麻痺】上位運動ニューロン障害・下位運動ニューロン障害【神経内科学】

「上位運動ニューロン障害・下位運動ニューロン障害」についてまとめます。

 骨格筋を支配する体性運動神経は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンからなる。

上位運動ニューロン障害（錐体路障害・中枢性麻痺）

・運動の指令を伝える線維が障害

・過度の収縮を抑制する線維も障害

 《障害部位》

錐体路：運動野ー内包ー大脳脚ー錐体ー脊髄前角

　　※運動野ー脳神経の運動神経核

※錐体路：外側皮質脊髄路＋前皮質脊髄路（＋皮質核路）

《症状》

筋力低下：＋

筋委縮：軽度

深部腱反射：亢進

筋トーヌス：痙直（痙縮）　

※折りたたみナイフ現象：急激な受動運動に対して初めは抵抗が大きいが、途中から抵抗が減じる現象

※クローヌス：筋肉や腱を不意に伸張したときに規則的かつ律動的に筋収縮を反復する運動（間代）。

その他：病的反射（バビンスキー反射・チャドック反射・ゴンダ反射・ゴードン反射・オッペンハイム反射・シェファー反射・ストランスキー反射）

・共同運動

・連合反応

・腹壁反射消失

・巧緻性の障害

×振戦

×二点識別覚障害：頭頂葉の障害

×すくみ足：パーキンソン病

《代表疾患》

・脳卒中

・多発性硬化症

下位運動ニューロン障害（末梢性麻痺）

《障害部位》

 脊髄前角細胞以下の障害

《症状》

筋力低下：＋

筋委縮：著明

深部腱反射：減弱～消失

筋トーヌス：弛緩

その他：筋線維束攣縮

《代表疾患》

・ニューロパチー

・ギランバレー症候群

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【高次脳機能障害】失語の種類【神経内科学】

「失語の種類」についてまとめます。

全失語

復唱：不可

発語：非流暢

言語理解：困難

・発話が全くみられないか、「あーあー、うーうー」などの発声レベル。

ブローカ失語

復唱：不可

発語：非流暢

言語理解：良好

・意思伝達には易しい漢字を用いる

・自発話困難

※運動性失語があっても評価できる検査はどれか

×改訂版長谷川式簡易知能診査スケール

《原因》

・病巣：前頭葉下部

・内頚動脈（前大脳動脈、中大脳動脈）の血流障害

ウェルニッケ失語

復唱：不可

発語：流暢

言語理解：困難

・ジャーゴン：間違った言葉や音を発する

《原因》

・病巣：側頭葉上部

伝導失語

復唱：不可

発語：流暢

言語理解：良好

・音韻性錯誤（音節性錯誤）：音の誤り（例：メガネ→ネガメなどと復唱）

超皮質性全失語

復唱：可能

発語：非流暢

言語理解：困難

超皮質性運動失語

復唱：可能

発語：非流暢

言語理解：良好

超皮質性感覚失語

復唱：可能

発語：流暢

言語理解：困難

健忘失語

復唱：可能

発語：流暢

言語理解：良好

呼称や語想起だけが障害される。

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【高次脳機能障害】失語【神経内科学】

「失語」についてまとめます。

失語とは

主に脳の言語機能の中枢（言語野）が損傷されることにより、障害された状態

話す・聞く（理解する）・読む・書くという言語を扱う機能が障害される症状

《原因》

・病巣：優位半球（左）

・アルツハイマー型認知症

×Lewy小体型認知症

《テスト》

・SLTA（標準失語症検査）

喚語困難

・言葉が想い出せない症状

迂言（迂回表現）

錯誤

・言い間違い

音韻性錯誤：音が間違う　例）メガネ→メネガ

意味性錯誤：別の言葉と間違う　例）メガネ→ぼうし

ジャーゴン

意味不明の発話。流暢性の失語症にみられる

構音障害との違い

構音障害は、発声器官の運動麻痺や運動失調により、発声することが出来ない状態

※聞く・読む・書くは問題ない

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【高次脳機能障害】失認【神経内科学】

「失認」についてまとめます。

失認

ある感覚を介して、よく知っているはずの対象物の認知が障害される状態。 

※半盲との違い

視覚失認

・相貌失認

熟知した顔を見ても誰か分からなくなる症状

※氏名や職業、声を聞けば分かる。 

例：知っている人なのに声を聞かないとわからない。

病巣：紡錘状回

・同時失認：全体把握の能力障害、部分部分のお互いの関係を把握不能

・色彩失認：色名呼称障害、色彩感覚検査は正常

空間失認

半側空間無視：外界の左側の認知が障害され、図の左側の無視

例）麻痺が重度でもそれを意識せずに立ち上がろうとする

例）移動時、左側の物によくぶつかる

身体失認

両側身体失認：手指失認、身体部位失認。各部位の指示、識別、呼称が困難

・半側身体失認：身体の半側の認知不能。（左が多い）

・病態失認

損傷部位：右半球・頭頂葉-後頭葉

触覚失認

聴覚失認

手指失認：例）右手の薬指はどれですか？

※ゲルストマン症候群：手指失認・左右障害・（純粋）失書・失算

障害部位：左半球の角回および緑上回

※コルサコフ症候群：記銘力低下・失見当識・健忘・作話

原因：ビタミンB1の欠乏によって生じるウェルニッケ野の機能障害。

（アルコール依存症による栄養失調・外傷・脳卒中）

《左半球》

・左右失認

・手指失認

※言語が関与しているので、左

《右半球》

・その他の失認

相貌失認

失語

《左半球》

・運動性

・感覚性

《右半球》

・注意障害：運動維持困難 

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