「血友病」についてまとめます。
血液凝固第Ⅷ因子またはⅨ因子の活性が先天的に低下しているために起こる出血傾向を呈する疾患
・伴性劣性遺伝 ×自己免疫疾患
・男性に多い
血友病A：第Ⅷ因子欠乏
血友病B：第Ⅸ因子欠乏
※出血傾向：超音波禁忌・温熱療法禁忌
主要症状：出血傾向（関節内出血・筋肉内出血・外因性出血など）
・関節内出血：膝関節に多い
・筋肉内出血：下腿三頭筋に多い
・口腔内出血
・鼻出血
・皮下出血
・消化管出血：吐血、下血
・腎出血：血尿
・中枢神経出血
・外因性出血（外傷後、手術後、抜歯後）
・二次出血時間延長
・全血凝固時間延長
※血小板数正常
※出血時間正常
※プロトロンビン時間正常
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「貧血」についてまとめます。
貧血：全身の組織に酸素を運搬する血中のヘモグロビン量が減少した状態
・赤沈亢進
・心拍数増加
鉄の欠乏により起こる貧血
（ヘモグロビン産生量減少）
小球性低色素性貧血
《原因》
・腸管での鉄吸収不足
・鉄需要増大（妊娠・成長期）
・出血（鉄喪失）：胃十二指腸潰瘍・痔・月経過多
鉄：胃酸の作用により吸収しやすい形となり、十二指腸で吸収される
《症状》
鉄欠乏のためヘモグロビン合成低下
《予後》
《頻度》
・20-40歳の女性に多い
胃粘膜萎縮により内因子欠乏をきたし、ビタミンB12の吸収障害。
巨血芽球性貧血・神経症状をきたす。
・40歳以降、60-70歳代に多い
《原因》
・ビタミンB12摂取不足
・ビタミンB12吸収障害：小腸疾患、胃全摘出、萎縮性胃炎
・ビタミンB12利用障害、需要増大：妊娠、悪性腫脹
骨髄における造血機能低下。
・女性に多い
《症状》
・造血機能低下→赤血球・白血球・血小板の減少（汎血球減少症）
・赤血球減少：頭痛・耳鳴り・めまい・倦怠感・心悸亢進・息切れ・蒼白
・白血球減少：感染抵抗減弱
・血小板減少：出血傾向
※エリスロポエチンは著しく上昇（赤血球を増やそうと頑張る）
・予後不良
多発性骨髄腫
骨髄異形成症候群
自己免疫的機序により抗赤血球抗体が生じ、赤血球寿命が著しく短縮し、生じる。
赤血球の産生は低下しない
※赤血球寿命：通常は120日
《原因》
・赤血球自体：遺伝性球状赤血球症
・赤血球以外：自己免疫性溶血性貧血
・不適合輸血（※Ⅱ型アレルギー）
《症状》
・貧血、脾腫、黄疸
・溶血→間接ビリルビン増加→黄疸
その他
腎性貧血
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「閉塞性換気障害をきたす疾患」についてまとめます。
１秒率：70％未満
慢性気管支炎もしくは肺気腫により、閉塞性換気障害が生じる疾患
《原因》
・（多くは）喫煙
《症状》
・息が吐きにくくなる（気管支壁・肺胞壁が脆弱）
・咳、痰
・動悸
・労作性呼吸困難（動くと息苦しい）
・体重減少（呼吸だけでもエネルギー消費）
×片肺に発症することが多い
《所見》
・１秒率が70％未満
・気道抵抗の上昇
・ピークフローの低下
・クロージングボリュームの増加
・残気量の増大 （機能的残気量の増加・全肺気量の増大）
・肺コンプライアンスの上昇
×機能的残気量の減少
×解剖学的死腔の減少
×全肺気量の減少
※ピークフローとは：努力呼気時の息の速さの最大値
※クロージングボリュームとは：肺全体に均一に空気が送り込まれているかを調べる検査
《リハビリ》
・口すぼめ呼吸
・呼気を遅くする ×速い呼気運動（エアードラッピングを起こす）
慢性に経過する気管支の炎症
※呼気時は胸腔内圧が高くなるため気道が閉塞する（吸気時はわずかに空気の通り道がある）
・湿性咳嗽（痰を伴う）
肺胞壁の破壊的変化で終末細気管支から末梢の含気区域が異常拡大し、呼出能力喪失と呼気閉塞現象を起こす。
《症状》
・肺胞壁内毛細血管が減少する
×初期からチアノーゼが出やすい（進行してから）
×発熱
・乾性咳嗽（痰を伴わない）
《所見》
・肺の過膨張（ビール樽状胸郭）
・横隔膜の平坦化
・透過性亢進
・心胸郭比（CTR）の減少
・乾性ラ音（笛声音）
細気管支領域にびまん性炎症を来す疾患
※びまん性：広範囲に広がっている
《原因》
・不明
・季節の変わり目に発症することが多い
・夜間に起こることが多い
・肺気腫に移行することがある
※副交感神経優位の状態で発症しやすい
《症状》
×発熱
《所見》
・IgE上昇（Ⅰ型アレルギー）
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「ビタミン欠乏症」についてまとめます。
・水に溶けず、油に溶ける
・脂肪組織や肝臓に存在
・身体の機能を正常に保つ
ビタミンD欠乏症：くる病（幼年期）・骨軟化症（青年期）
ビタミンA欠乏症：夜盲症
ビタミンE欠乏症：溶血
ビタミンK欠乏症：出血傾向（血液凝固能の低下）
※ビタミンD：腸管からのカルシウム吸収を増加
※ビタミンK：ワーファリンの作用減弱
・水に溶ける
・血液に存在
・代謝に関与
ビタミンB1欠乏症：脚気・多発性神経炎・浮腫・コルサコフ症候群・Wernicke脳症
ビタミンB6欠乏症：口角炎
ビタミンB12欠乏症：悪性貧血
葉酸欠乏症：巨大赤芽球貧血
ビタミンC欠乏症：壊血病
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「糖尿病の運動療法」についてまとめます。
・インスリン抵抗性改善 ×抵抗性の増大
・インスリン感受性上昇
・血圧低下
・血糖コントロールの改善
・脂質代謝の改善
・心肺機能の改善
・HDLコレステロールの上昇
・血糖値・インスリン値が上昇した食後30-60分後が最適
・運動強度：Borg11（楽である）～13（ややきつい）前後
・運動強度：最大酸素摂取量の40-60％
・運動強度：漸増運動負荷試験で決定する
・運動量：80～200kcalが目安
・運動量：20～30分/日
・有酸素運動が良い
・ケトン尿症（尿検査：ケトン体陽性）では、糖代謝が悪化するので禁忌
・空腹時血糖≧250ｍｇ/dLでは、運動を禁止・制限が必要
・インスリンが十分に補充されている必要がある
・増殖性網膜症：眼底出血を起こす危険があるので注意
・インスリン注射は食事前に行う
・インスリン注射部位の運動は避ける：通常より早くインスリンが生体に吸収されやすくなる。
※低血糖症状：両下肢挙上しても改善しない（飴などを携帯する）
・重篤な血管障害
・重度の自律神経障害
・出血の危険のある網膜症
・進行した腎症（腎不全）
・活動性感染症
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「Wilson病・高尿酸血症」についてまとめます。
先天性銅代謝異常により、肝臓・脳・腎臓・眼などの体内諸臓器に銅が沈着することによって生じる病態。
・20歳代までの若年層に発症
・常染色体劣性遺伝
《症状》
・肝レンズ核変性：振戦・錐体外路症状・構音障害・歩行障害・知能低下・はばたき振戦
・肝硬変：腹水・黄疸・肝脾腫
・Kayser-Fleischer角膜輪：角膜辺縁部が緑色調を呈する
《検査所見》
・尿検査：尿糖・アミノ酸尿（腎近位尿細管障害）
《原因》
・栄養価の高い食事をとる肥満・中年以上の男性
《症状》
・痛風発作：夜間就寝中、第１中足指節関節部に発赤・腫脹・激痛
・耳介の痛風結石
・尿路結石
×関節内出血（血友病）
《検査所見》
《治療》
・食事指導（飲酒・タンパク質制限）
・尿をアルカリ性に保つ（尿路結石の予防）
・薬物（コルヒチン）
・糖原病：グリコーゲン
・痛風：尿酸
・ポルフィリン症：ヘム
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「脂質異常症（高脂血症）とメタボリックシンドローム」についてまとめます。
血液中の脂質成分のいずれか１つ以上が異常の状態
生活習慣病の１つ
・HDLコレステロール値（善玉）＜40mg/dL
・LDLコレステロール値（悪玉）≧140mg/dL
・トリグリセリド（中性脂肪）≧150mg/dL
※総コレステロールは含まれない
・一次性（原発性・遺伝性）
・二次性（甲状腺機能低下症・糖尿病・飲酒・肥満・ステロイド薬の長期投与など）
・黄色腫
・胆石
・「肥満」に加えて、「脂質異常症・高血圧・糖尿病」のうち、２つ以上を発症している状態
・ 動脈硬化のリスクが高まる
《判断基準》
①肥満（ウエスト周囲径：男85cm以上・女90ｃｍ以上）
②脂質異常症（トリグリセライド150mg/dl以上 or HDLコレステロール40mg/dl未満）
③高血圧（最高血圧130mmHg以上 or 最低血圧85mmHg以上）
④糖尿病（空腹時血糖110mg/dl以上）
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