【脱髄疾患】ギランバレー症候群・シャルコーマリートゥース病【神経内科学】

「ギランバレー症候群・シャルコーマリートゥース病」についてまとめます。

ギランバレー症候群

 末梢神経で生じる炎症性のニューロパチー

・脱髄型と軸索型がある 

・日本では欧米に比べ軸索型が多い

・ウイルスなどの感染が原因となる

×アルコール多飲が原因である

×ビタミンB1欠乏によって起こる

×歩行可能まで回復する症例は25％以下である 

×変性疾患

《症状》

先行感染（主に上気道感染）を認め、発症1～3週間で急性末梢神経障害が出現する

 初期症状は四肢末梢の筋力低下と感覚異常

・感覚障害は軽度

・自律神経障害を合併（頻脈・不整脈・起立性低血圧・高血圧など）

４週までにピークを迎える

・下肢から上行する

重症になると

・呼吸筋麻痺

・球麻痺

・顔面神経麻痺（24-60％）

症状が止まってから２週間程度で、自然回復が始まる

・誤嚥

・運動時痛

・自律神経障害：起立性低血圧

・拘束性換気障害

×深部腱反射亢進

×痙性麻痺

×温痛覚脱失

×高頻度に再発する　×再発と寛解とを繰り返す

×運動麻痺は一側性に進行する

×顔面神経麻痺から発症する

×筋力低下は体幹に初発する

×認知障害

×視覚障害

《所見》

・蛋白細胞解離：髄液所見がタンパク質量が増加するにもかかわらず細胞数が増加しない

×頚髄MRI検査で髄内信号異常を認める

×末梢神経の連続刺激でM波の振幅が漸増する

×末梢神経刺激で誘発されるF波の潜時が短縮する

×血清CK値（心筋梗塞・筋ジストロフィー）

《EGOSスコア》

機能予後を予測

・発症年齢

・下痢の先行

・Hughesの機能グレード尺度（入院２週後）

《治療》

・血漿交換

・免疫グロブリンの大量投与　などが有効

・体位排痰

・急性期は廃用症候群を予防する

・回復期は過用性筋力低下に注意する

・訓練中の不整脈に注意する

×γ-グロブリン大量療法中に運動療法は行わない

×ステロイドパルス療法が有効である（多発性硬化症）

※軸索型は脱髄型に比べ予後不良

シャルコー・マリー・トゥース病

遺伝性の多発性ニューロパチー

・小児期に発症

《症状》

・四肢遠位筋の萎縮

・逆シャンパンボトル型の下肢筋萎縮（コウノトリ様脚）

・深部腱反射消失

・感覚障害（手袋・靴下型）

・ロンベルク徴候陽性

・神経伝導速度低下

×錐体外路症状

《治療》

・下垂足のために短下肢装具が必要

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