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【血液疾患】その他(多血症・ポルフィリン症・DIC・敗血症)【内科学】

「血液疾患(その他)」についてまとめます。

 

 

 

多血症

 赤血球数が著しく増加した状態。

 過剰に赤血球が産生されるために起こる

ヘマトクリット値:増加

・血液粘度:増加 → 血栓を生じやすくなる

 

 

《原因》

・真性多血症:骨髄増殖性疾患

・二次性多血症:低酸素血症(COPDなど)・腎臓腫瘍

 

 × 腎不全(貧血)

 

 

ポルフィリン症

ポルフィリン(ヘムの前駆物質)の代謝障害。

・遺伝性が多い。(薬剤などの二次性も)

 

《症状》

・消化器症状:腹痛・下痢・便秘・嘔吐

神経症状:痙攣・麻痺・意識障害

・光線過敏症:日焼け、熱傷様症状

 

 

播種性血管内凝固症候群(DIC)

基礎疾患の存在下で血栓凝固の活性化が起き、全身の微小血管内に血栓が形成される。

血栓により多臓器の細血管を閉塞→多臓器不全

→血液凝固因子の消費により出血傾向を生じる

 

 

フィブリノゲン減少

・血沈:低下

 

敗血症

 感染を基盤とする全身性炎症反応症候群(急性循環不全)

感染症後、体内にその菌による病巣ができ、その病巣から血液中にたえまなく菌が出ている病態。 

 

 

《症状・合併症》

・ショック

・播種性血管内凝固症候群

・多臓器不全  などから死に至る可能性も

 

 

 

 

 

 

 

 

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