脊髄小脳変性症【神経内科学】

「脊髄小脳変性症」についてまとめます。

脊髄小脳変性症（SCD）

 小脳を中心とした系統変性症を病理学的に統括した疾患群名。

・男女比は同じ

・罹患率：30/10万人

・介護保険における特定疾病

・痙縮

・運動失調

・嚥下障害

・構音障害

×発症初期から易転倒性

×有痛性けいれん

多系統萎縮症

・脊髄小脳変性症の１つ（43％）

・中年以降に発症、生存期間：10年未満

・オリーブ橋小脳萎縮症：小脳症状が主体

・シャイ-ドレーガー症候群：自律神経障害が主体　（起立性低血圧・尿失禁など）

・線条体黒質変性症：パーキンソン症状が主体

進行すると３疾患とも小脳症状・自律神経症状・パーキンソン症状を呈する

×発症早期の認知症

×視覚障害

×運動麻痺

×アテトーゼ

脊髄型

・フリードライヒ失調症

 常染色体劣性遺伝

後索症状による失調

・遺伝性痙性対麻痺

脊髄小脳型

 

・オリーブ橋小脳萎縮症

・シャイドレガー症候群

小脳型

・ホームズ型小脳萎縮症

・晩発性皮質性小脳萎縮症

 ×女性に多い

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