「重症筋無力症」についてまとめます。
重症筋無力症
自己免疫機序による神経筋接合部の神経筋伝達障害
随意筋の易疲労性脱力を主とし、眼筋・顔面筋に好発
・女性が多い（女性では18歳頃が最も多い）
・神経障害なし
×パーキンソン病より患者数が多い
×40歳以前の発症は稀である
×脱髄性疾患
《症状》
・脱力：外眼筋・上肢・喉頭筋・腰帯筋
・初発症状：眼瞼下垂・複視・嚥下障害・鼻声・構音障害
・日内変動：夕方に悪化
・クリーゼ：症状が急激に悪化し、筋力低下や呼吸困難となる状態・発症率は20％以上
（誘因：感染・過労・妊娠・ステロイドの急激な減量など）
×認知障害
×閉塞性換気障害をきたす
×起床時、午前中に症状が強い
×四肢遠位筋の筋力低下を生じやすい
×感覚障害
×運動失調
×内眼筋障害
×筋痛
×自律神経症状
《所見》
・筋電図：漸減現象（waning）
・テンシロンテスト：塩酸エドロホニウムを静脈注射し、症状が改善されるかみる試験
・Ossermannの分類
×テンシロン試験で症状が悪化する
×血清クレアチンキナーゼが上昇する
×抗アセチルコリン受容体抗体陽性率は10％である→約80％
《合併症》
・胸腺腫
×悪性腫瘍の合併が多い
《治療》
・副腎皮質ホルモン製剤、免疫抑制剤
×抗コリン薬
筋無力症候群（イートン・ランバート症候群）
・肺癌に合併しやすい
《症状》
・易疲労性
・四肢近位筋の脱力（眼筋は障害されない）
《所見》
・筋電図：漸増現象（waxing）
ボツリヌス中毒症
ボツリヌス毒素は、神経伝達物質のアセチルコリンの分泌を阻害する。
神経筋接合部の障害。
→筋を麻痺させる。
《症状》
球麻痺症状
◆国試対策の参考書といえばコレ⇩
◆その他・参考書いろいろ⇩
◆動画でも解説しています⇩
