筋萎縮性側索硬化症【神経内科学】

「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」についてまとめます。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

脊髄側索および前角細胞の脱落と錐体路の変性が生じる疾患

・30～50歳代

・男性に多く発症

・多くは孤発性

×脊髄後索の変性

×神経筋接合部の障害

×20歳代に好発する

《症状》

上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害を認める

・筋委縮：末梢から徐々に近位部へ

（上位運動ニューロン障害の症状）

・痙縮

・深部腱反射亢進

・病的反射亢進

・仮性球麻痺

・腹壁反射消失

×初期から腱反射は低下する

（下位運動ニューロン障害の症状）

・線維束性攣縮

・球麻痺症状

呼吸筋力の低下→胸郭ストレッチ

・歩行障害

・流涎（りゅうぜん）：よだれをたらすこと

・易疲労性

×口すぼめ呼吸

×錐体外路症状

×安静時振戦

×末梢神経伝導速度が低下（ギランバレー症候群など）

×筋固縮（パーキンソン病）

×測定異常（小脳疾患）

×筋の仮性肥大（Duchenne型筋ジストロフィー）

×認知障害

×筋の圧痛

×近位筋優位の筋委縮

×筋電図の低振幅電位

×筋生検上、顕著な壊死線維の存在

×間欠性跛行

陰性徴候

・感覚障害

・褥瘡

・膀胱直腸障害

・眼球運動障害

×車椅子利用者では褥瘡の発生に注意する

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